Trombocitopenia inmune, primaria, secundaria, “púrpura”¿Son diferentes?

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La trombocitopenia es motivo frecuente de consulta en hematología. “Estuve hospitalizado porque tuve una hemorragia y me tuvieron que poner plaquetas”, “me dijeron que consultara a hematología porque tengo las plaquetas bajas”, “a mi hijo le hicieron el diagnóstico de púrpura a los 14 años”, seguro que le es familiar alguna de estas frases, .¿Cierto?

Trombocitopenia es la disminución de las células sanguíneas llamadas plaquetas o trombocitos por debajo de 100.000 x mm3  y debido a esto se pueden producir sangrados en distintos sitios del cuerpo. Cuando el sangrado es en la piel y es muy pequeñito como la picadura de pulga se le llama petequia, un poco mas grandecito se le llama púrpura y si son mas grandes los “famosos moretones” se les llama equimosis, cuando están más  adentro como en músculos o en el abdomen formando una colección se llaman hematomas. Si el sangrado es en el cerebro la situación va a ser muy grave. El sangrado o hemorragia puede presentarse por la nariz, por las encías, en la conjuntiva de los ojos, por la orina, por el sistema digestivo como vomito o en la materia fecal.

¿y por qué la disminución de las plaquetas produce sangrados?  Porque estas células de la sangre están hechas para formar el primer tapón o coágulo cuando ocurre alguna herida o daño en un tejido, es decir ellas corren hasta el lugar del sangrado para detenerlo.  Cuando las plaquetas  están muy bajas el sangrado puede presentarse incluso sin que haya una herida o lesión en los tejidos u órganos, en otras palabras ocurre sangrado espontáneo.

¿Cuál es la causa?                                                                                                                                           

La mayoría de las trombocitopenias son inmunes, es decir en el organismo hay una alteración del sistema de inmunidad produciéndose  una sustancia o anticuerpo que destruye las plaquetas y en algunos casos el ataque va también contra la célula madre de las plaquetas: el megacariocito.  En los niños, los virus son el desencadenante más  frecuente de la alteración en el sistema inmunitario, por eso es frecuente que una semana o quince días antes de la trombocitopenia se haya presentado un síndrome gripal.  Estas trombocitopenias inmunes pueden ser primarias o secundarias. 

Otras trombocitopenias pueden ser hereditarias como en la Anemia de Fanconi.  También hay trombocitopenias no inmunes: como en la leucemia en que la médula ósea está ocupada produciendo las células malas de leucemia y no puede producir las plaquetas, cirrosis hepática, quimioterapia y abuso de alcohol son otras causas no inmunes.

¿Son Diferentes?

-La trombocitopenia inmune primaria no está asociada a una enfermedad específica y el tratamiento va desde el uso de corticoides (prednisolona, dexametasona)  hasta la cirugía para sacar el bazo, esta cirugía se llama esplenectomía. En los niños puede curarse espontáneamente después de un solo episodio, contrario a los adultos en que la trombocitopenia generalmente se vuelve crónica ocurriendo exacerbaciones y remisiones, es decir periodos en que se bajan las plaquetas y otros en que hay recuentos mas altos y estables.

-La trombocitopenia inmune secundaria es aquella asociada con una enfermedad específica como por ejemplo lupus, artritis reumatoide, infección por VIH, en estos casos se le nombra junto con la enfermedad (por ejemplo “Trombocitopenia inmune asociada a artritis reumatoide”) y su respuesta al tratamiento va a depender en gran parte del control de la enfermedad de base.

-A estas trombocitopenias se les llamaba púrpura trombocitopenica autoinmune y otras veces idiopáticas pero actualmente se les denomina simplemente trombocitopenias inmunes.

¿Qué Complicaciones pueden presentarse? 

Las complicaciones pueden ser muy graves y están en relación con la proporción del sangrado y el sitio en que ocurra el mismo, es decir si el sangrado es muy abundante y persistente y no se actúa a tiempo se presenta anemia muy severa que pone en riesgo la vida del paciente. Si el sangrado ocurre en el cerebro es también muy grave y muchas veces requiere de cirugía de urgencia.

¿Cómo se hace el diagnóstico?

En la mayoría de casos suele ser suficiente lo que nos cuentas, los signos de sangrados como son esos puntos rojos en la piel, vesículas de sangre dentro de la boca y un recuento de plaquetas bajo.  El examen llamado hemograma incluye el recuento de plaquetas además del recuento de glóbulos rojos y glóbulos blancos, así que siempre que visites al hematólogo es bueno llevar un hemograma reciente para saber como están las plaquetas y si hay anemia secundaria al sangrado, en relación con estos datos se modifica o intensifica  el tratamiento. 

Hay algún examen que confirme 100% que es una trombocitopenia inmune primaria?

No, el diagnóstico se hace por descarte, vamos descartando todas las causas posibles de trombocitopenias incluyendo hereditarias y no inmunes,  y buscamos también  enfermedades autoinmunes que pudiesen dar origen a la trombocitopenia. En algunos casos es necesario realizar un aspirado y biopsia de médula  ósea para asegurarnos de que la médula ósea no tiene alguna alteración como la proliferación de células anormales y sobre todo se debe realizar cuando hay disminución de los glóbulos blancos, también anemia muy severa desproporcionada en relación con el sangrado.

Esto significa que se van a realizar muchos exámenes desde la primera consulta y en las siguientes como ya dijimos tratando de establecer una causa  pero no hay un examen que demuestre el diagnóstico, con diferentes pruebas de anticuerpos podemos demostrar autoinmunidad y descartar algunas enfermedades autoinmunes pero no se confirma el diagnostico de trombocitopenia inmune con un examen en particular.

El tratamiento de la trombocitopenia inmune o púrpura trombocitopenica inmune se hace con Corticoides, Gamaglobulina o inmunoglobulina G endovenosa, Inmunoglobulina anti D,  y como opciones de segunda linea:  Azatioprina, Rituximab, drogas mas nuevas como son los estimulantes de las células madres de las plaquetas o megacariocitos que son el   Romiplostin que se usa subcutáneo y Eltrombopag que se usa vía oral, la Esplenectomía también es tratamiento de segunda opción.

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Megacariocito de la médula ósea liberando plaquetas.

Para iniciar el tratamiento se tiene en cuenta  si hay hemorragia activa, recuento de plaquetas menor de 20.000/mm3-30.000/mm3, factores de riesgo de hemorragia cerebral como haber sufrido un golpe fuerte en la cabeza, politraumatismos, en todos los casos es necesario la evaluación por un médico determinándose si el paciente recibirá tratamiento hospitalizado o no.

El objetivo del tratamiento es mantener un recuento de plaquetas seguro para que no se presente sangrado grave (cerebral) o fatal. En la púrpura crónica el objetivo es mantener un recuento entre 30.000/mm3-50.000/mm3 o mayor.

Los pacientes que mantienen de 30.000 a 50.000 plaquetas solo se tratan si presentan sangrado o si tienen que someterse a un procedimiento quirúrgico.

Como ya dijimos el tratamiento inicial se hace con corticoides  muchas veces endovenoso para después continuar vía oral prednisona o prednisolona, la dosis de estos medicamentos se va disminuyendo luego de 4 semanas  hasta la dosis más baja que mantenga el recuento de plaquetas por encima de 30.000 es decir en niveles seguro.

Desafortunadamente los corticoides producen muchos efectos secundarios pero son necesarios para el control de la enfermedad, es importante que se sigan al pie de la letra las indicaciones del hematólogo tratante con el fin de minimizar estos efectos adversos, por eso les insisto tanto en la consulta sobre comer bajo de sal, sin azúcar, una sola harina en cada comida y completar el tratamiento a la dosis inicial generalmente 1mg /kg/día por 4 semanas para luego empezar a disminuir hasta llegar a la dosis mas baja que mantenga las plaquetas en un recuento seguro. Esto es muy importante porque continuar la prednisolona a las dosis iniciales por mucho tiempo va a aumentar los efectos secundarios como aumento de peso, cara de luna llena, acné, estrías….. ademas de aumento de la presión arterial, aumenta del azúcar en sangre y disminución de la densidad de los huesos.

En lo posible trato de suspender la prednisolona lo antes posible una vez se cumplen las cuatro semanas de rigor a dosis plenas y hemos hecho el descenso gradual como debe ser, pero a veces no es tan sencillo ya que puede haber recaídas, es entonces cuando vamos usando el resto de medicamentos disponibles e incluso indicando la esplenectomía.

La esplenectomía es la cirugía en la que se saca el bazo. Como el bazo es el sitio de destrucción de las plaquetas al quitarlo las plaquetas permanecerían mas tiempo en circulación, sin embargo si bien la respuesta inicial a la esplenectomia puede ser del 90%,  puede haber un 10% que no responde o se puede perder la respuesta años después.

Los pacientes sin bazo tienen mayor riego de infecciones por gérmenes encapsulados por lo que deben ser vacunados por lo menos 2 semanas antes de la cirugía para neumococo, H. Influenzae y meningococo, ademas de vacunación antigripal una vez por año, revacunación para neumococo cada 5 años. 

¿Se debe quitar el bazo en todos los casos?

La esplenectomía se considera el mejor tratamiento a largo plazo. Pueden responder hasta 90% de los pacientes y permanecer con buena respuesta hasta un 70% por 5 a 10 años. las personas de mas de 60 años responden menos a la esplenectomia.   Debido a las complicaciones tanto a corto como a largo plazo que pueden presentarse después de una esplenectomía en los últimos años se ha disminuido su indicación y especialmente con el uso de los estimulantes de la produccion plaquetaria como son el romiplostin y eltrombopag.

Para tener en cuenta…..

  • Si tiene trombocitopenia no se automedique podría agravar el problema, hay muchos medicamentos que pueden bajar las plaquetas.
  • Tome la prednisolona o prednisona como le fue indicada, no la suspenda bruscamente porque podrían bajar nuevamente las plaquetas. 
  • El descenso gradual de la prednisolona se inicia a las 4 semanas de estar tomándola y de acuerdo a la indicación de su medico.
  • Ojo! Después de 4 semanas debe empezar a disminuir la dosis, por ejemplo si por su peso le indicaron tomar 60mg de prednisolona (son 12 pastillas de 5mg) , a partir de la quinta semana disminuya una tableta cada cinco días y asista al control con su hematólogo que le indicara como seguir el tratamiento.
  • Es muy importante disminuir el riesgo de traumatismos y heridas por lo que debe evitar actividades de riesgo como uso de motocicleta, deportes de contacto, patines, tener máximo cuidado con el uso de instrumentos cortantes como cuchillos, no rasurarse, no inyecciones intramusculares.
  • Cepíllese los dientes con un cepillo de cerdas suaves, no tome aspirina  salvo que su medico se la indique.
  • No hay ningún alimento que aumente las plaquetas, sin embargo una alimentación sana rica en vitamina C y  vitamina K puede ayudarle, es recomendable entonces el consumo de frutas que aporten vitamina C como kiwi, mandarina y vegetales verdes como espinaca, acelga que aportan vitamina K.
  • Procure dormir de 8 a 10 horas diarias, no consumir alcohol, tener hábitos saludables como caminar 30 minutos cada día y  conseguir mantenerse relajado con el fin de fortalecer su sistema inmunitario.
  • La transfusión de plaquetas la decide el médico en una situación de urgencia dada por sangrado activo o por recuento plaquetario menor de 10.000 en el que exista riesgo de sangrado espontáneo a nivel cerebral y siempre se hará simultáneamente con el uso de corticoide endovenoso y gammaglobulina humana endovenosa. En general recuentos plaquetarios mayores de 20.000 y sin evidencia de sangrados no requieren de transfusión de plaquetas.

En esta entrada hemos aclarado conceptos sobre las trombocitopenias inmunes, sin embargo no hablamos nada de la anemia secundaria al sangrado, pero la anemia no solo ocurre a causa de una hemorragia, también se presenta en muchas muchísimas enfermedades y por distintas causas … de seguro que alguna vez te has preocupado porque  has tenido anemia o algún familiar la esta sufriendo……Así que no dejes de leer la próxima entrada: Anemia, lo cierto y lo falso.

¡Hasta pronto y buen animo! 

10 Comentarios Agrega el tuyo

  1. nachita muñiz dice:

    Gracias

  2. nachita muliz dice:

    Hola..mi pareja se esta checando con el hematólogo..y vi que le mandaron a hacer análisis y vi que dice trombocitopenia secundaria…y yo le he visto en su piel como si tuviera hongos y donde mas le salen es en la cintura y muy irritados…mi pregunta esto es curable? es contagioso? al parecer le habían hecho el examen de VIH y salió negativo. Y yo a veces le he visto de repente en sus ojos como si estuviera sangrando, completamente rojos…..el hace como 7 años tuvo un accidente fatal y salió lastimado de un brazo y la cabeza y el me decía que le dolía muchísimo el brazo y a veces la cabeza pero el dolor de la cabeza era de enfrente hacia atrás..y tenia que hacer un movimiento brusco para que se le quitara el dolor.. tengo miedo que no haya algún remedio .. y también tiene una hernia en los testiculos. Eso también puede afectar.. pregunto debería de dejar de tener sexo o disminuir?

  3. mercedes dice:

    hola,a mi hijo de 3 años le detectaron purpura trombocitopenica inmune,lleva un mes tomando predisona,recien ahora bajaron la dosis,pero tubo varias recaidas,ahora le pusiero gamaglobulina porque cuando disminuian la prednisona bajaban sus plaquetas a 4 mil y 5 mil,ahora tiene despues de 4 dias que le pusieron la gamaglobulina 76 mil de plaquetas,tengo que llevarlo a control en una semana,nunca tubo sangrado,podria decirme porque no le hace efecto la prednisona?tengo miedo que la gama tampoco funcione,le agradesco toda informacion que me pueda solicitar gracias,un saludo.

  4. Ignacio dice:

    Mi hijo tiene púrpura trombocitopenica le hicieron esplenectomia pero después de 2 años bien se le bajaron las plaquetas nuevamente, ahora recibe Romiplostin y ha respondido con muchísimas plaquetas y tuvieron que bajar la dosis. Gracias, y estoy esperando el articulo sobre anemia 🙂

    1. Hola Ignacio, puede pasar que suban mucho las plaquetas, así que hay que estar atento al control porque podría ser necesario suspender el medicamento temporalmente si el aumento es muy marcado, ya tu hematólogo te dirá.

  5. Gladys dice:

    Doctora reciba un cordial saludo, quiero saber si una persona con sangrado frecuente por la nariz puede tener trombocitopenia. Muchas gracias por escribir este blog, es de muchísima ayuda.

    1. Gladys lo mejor es consultar siempre al medico, pero generalmente los sangrados aislados son por causas locales, en el caso del sangrado por la nariz puede obedecer a rotura de pequeños vasos sanguíneos en la mucosa nasal, la trombocitopenia se acompaña de petequias y equimosis la mayoría de veces. De todas maneras lo mejor es consultar si hay dudas y si el sangrado es persistente y de aparición repentina, aaa y ya escribiré sobre anemia…

  6. Jorge dice:

    Yo también quería saber si algunas hierbas sirven para la trombocitopenia, en Facebook vi que comentaron que la hierba Santa maria era buena, claro que a mi no me parece bien darle a mi hija que tiene este problema sin haberle preguntado a su Hematologo, Gracias.

    1. Gracias a ti Jorge por comentar! Nooooo, no hay ninguna bebida a base de hierbas que sirva para aumentar las plaquetas, y haces bien en hablar con el medico primero… a veces ciertas bebidas de plantas pueden dañar el hígado si se toman en exceso.

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